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腦發育畸形及早診斷免后患
文：劉國權醫生

脊柱分裂症、無腦症、腦突出、腦積水……這些與腦有關的駭人字眼、折磨胎兒的病症究竟是怎么一回事？為什么無端端會找上肚里的胎兒？萬一……萬一不幸碰到這種情形……應該怎么做？

所謂中樞神經系統，指的是一個人的腦和脊椎神經。在胎兒，此一系統之不正常乃胎兒發育異常中之常見者。尤有進者，此一系統之不正常，往往導致嚴重的心智和體能缺陷。

此類不正常，可于產前超聲波掃描時發現。因此，及早診斷此異常現象，醫生方能作出正確治理。此類異常是否存在將影響分娩方式，是否需要監察胎兒及是否為新生兒進行搶救工作。

■脊柱分裂症

在胚胎發育過程中，腦和脊椎神經統稱神經管。神經管開始時只是一塊神經板，此神經板中部會凹陷而兩側形成神經褶，中間則成為神經溝。兩側之神經褶會慢慢向中間生長，最后在中間連接而形成一條關閉完整之神經管。神經管關閉不完整乃胎兒中樞神經系統中最常見之異常情形。

若此異常發生于脊柱，則稱為脊柱分裂症。脊柱分裂症最常發生于腰骨與骨骨，也就是脊柱之下部分。脊柱分裂症可分為開放式與關閉式兩種。所謂關閉式，指的是脊柱分裂處有皮膚或硬膜覆蓋著，而開放式指的是只有一層薄膜覆蓋著，甚至完全敞開。缺陷處往往有腦脊膜甚至神經組織突出表面。若有神經組織突出表面，預后情況通常都較惡劣。

此症可導致最輕微或最嚴重的身體障礙，胥視缺陷的大小，發生的部位以及有無神經組織突出于表面。常見的身體障礙包括尿失禁以及雙腳不良于行。

脊柱分裂症之發生率因國家與民族之不同而迥異，即使同一國家、同一民族，其發生率也會因不同社區而差異。科學研究已經証明缺乏葉酸（一種維他命）會導致此症。孕前3個月開始給予服食葉酸能將此症之發生率減半。某些用以治療癌症的藥物，如氨甲蝶呤和氨基蝶呤，有對抗葉酸之作用，亦會導致此症的發生。抗癲癇藥如丙基戊酸鈉，抗粉刺藥如視黃酸，甚至過量的維他命Ａ都可導致此症。除此之外，母體若有糖尿病，亦可導致此症以及其它中樞神經系統異常。故此，怀孕時對糖尿病進行篩檢並及早控制極為重要。其實，有糖尿病的人，在孕前便應嚴格控制糖尿病，等控制好才怀孕，因為在胚胎早期發育階段，高糖環境可導致胚胎發育異常。

■無腦症

神經管上端若無關閉，可導致無腦症。無腦症的胎兒沒有頭蓋骨和前腦。（腦可分為前腦、中腦和后腦，前腦主要為大腦）與脊柱分裂症一樣，其發生率亦因族群社區而異。無腦症胎兒是無法生存的，所以，若產前診出此症，可中止怀孕。導致此症之病因與脊柱分裂症類似。

■腦突出

腦突出症狀與脊柱分裂相似，不過腦突出是發生于腦部。有此症者，頭顱骨有缺陷導致腦組織突出。此症可導致心智與體能之障礙。

■前腦無裂畸形

正常的胚胎，其前腦會分裂為兩個大腦半球，如果無此分裂，也就沒有大腦半球，即稱為前腦無裂畸形。因為沒有大腦半球，有此症的孩子也就會有很嚴重的智障。在超聲波上，可見到顱內只有單一之腦室。大部分有此症者皆胎死腹中。

■腦積水

腦脊液循環于腦和脊椎之間，若此循環受阻，即導致腦積水。腦積水可造成腦組織受損而導致智障。腦積水可以是脊柱分裂症的併發症，也可以獨自發生。若獨自發生，后果往往比較嚴重，复發率為三十分之一。還有種跟性染色體有關的，只影響男性而不影響女性，复發率為25%。

積水性無腦症無法存活

有腦積水者，其大腦組織仍然存在；而有積水性無腦症者，則根本沒有大腦，顱腔內只有水。有此症者不是胎死腹中，就是出世后不久便死亡。

■骨無發育症

有此症者，其神經管下部全部或部分沒有形成，導致脊柱較短，同時有些脊骨沒有存在。此症之併發症有下肢發育不全、食道發育不全，以及生殖器官和尿道畸形。